Pentalogía de Cantrell diagnosticada en el primer trimestre: reporte de caso / Cantrell's pentalogy diagnosed in the first trimester: case report

La pentalogía de Cantrell es una rara anomalía congénita caracterizada por la asociación de ectopia cordis con defectos en la pared toracoabdominal, el diafragma, el esternón y pericárdicos, y anomalías cardíacas intrínsecas. En diagnóstico prenatal, la ecografía se utiliza sistemáticamente entre las 11 y 14 semanas de gestación, evaluando marcadores de alteraciones cromosómicas como la sonolucencia nucal, el hueso nasal y la morfología patológica del ductus venoso, entre otros. Además, permite examinar la anatomía fetal y diagnosticar anomalías mayores, como acrania-anencefalia, holoprosencefalia, defectos de la pared abdominal y toracoabdominal, entre los que se incluye la pentalogía de Cantrell. Se reporta un feto con los hallazgos clásicos de pentalogía de Cantrell, que fue expulsado a las 13 semanas de gestación bajo protocolo de interrupción voluntaria del embarazo. Madre de 23 años, G1P0, sin exposiciones teratogénicas, en cuyo feto se encontró ectopia cordis, asas intestinales e hígado por fuera de la cavidad abdominal en las 10 y 12 semanas de gestación. El objetivo de este estudio es aportar a la literatura un reporte de pentalogía de Cantrell, siendo el primero reportado en Colombia en el primer trimestre de gestación, mostrando la importancia de la ecografía sistemática durante este periodo, en el marco de la posibilidad de interrupción voluntaria del embarazo.

Cantrells pentalogy is a rare congenital anomaly characterized by the association of ectopia cordis with intrinsic cardiac anomalies and various anatomical defects found in the thoracoabdominal wall, diaphragm, sternum and pericardium. Ultrasound is used routinely between 11 and 14 weeks of gestation during prenatal diagnosis. It evaluates markers of chromosomal alterations such as nuchal sonolucency, the nasal bone, and the pathological morphology of the ductus venosus, among others. Furthermore, it allows the diagnosis of altered fetal anatomy and major abnormalities such as acrania-anencephaly, holoprosencephaly, abdominal and thoraco-abdominal wall defects including Cantrells pentalogy. In this case report, we present a fetus with the classic findings of Cantrells pentalogy, which was expelled during the 13th week of gestation under the protocol of voluntary interruption of pregnancy. The mother, a 23-year-old woman, G1P0, without teratogenic exposures, in whom during the routine ultrasound of the 10th and 12th weeks of gestation ectopia cordis, intestinal loops and liver outside the abdominal cavity were found on the fetus. The main objective of this study is to contribute to the literature a case report of pentalogy of Cantrell, diagnosed through prenatal ultrasound, being the first reported in Colombia during first trimester of gestation, showing the importance of routine ultrasound, in the context of access to a voluntary termination of pregnancy.

Ectopia cordis abdominal. Apropósito de un caso

Resumen Introducción: La ectopia cordis es una malformación congénita poco frecuente y grave caracterizada por el desplazamiento del corazón fuera de la cavidad torácica, Existe discreto predominio en el sexo femenino y se asocia a teratógenos no potentes y relacionado también a factores genéticos, su diagnóstico prenatal es muy importante y su pronostico es desfavorable en casi la totalidad de los casos. Objetivo: Describir el manejo con una paciente con ectopia cordis en Letsholathebe Memorial Hospital II Republica de Botswana. Descripción: Se describe el manejo por parte del pediatra y el cardiólogo desde su diagnóstico desde su nacimiento hasta sus ingresos hospitalarios. Conclusiones: Ectopia cordis es una malformación congénita rara que tiene un mal pronóstico incluso después del enfoque quirúrgico y su gravedad está relacionada con la presencia de otras anomalías.

ABSTRACT Introduction: Ectopia cordis is a rare and severe congenital malformation characterized by the displacement of the heart outside the chest cavity, there is discreet predominance in the female sex and is associated with non-potent teratogens and also related to genetic factors, its prenatal diagnosis is very important and its prognostic is unfavorable in almost all cases. Objective Describe management with a patient with ectopia cordis at Letsholathebe Memorial Hospital II Republic of Botswana. Description: It describes the management by the pediatrician and the cardiologist from his diagnosis from birth to his hospital admissions. Conclusions: Ectopia Cordis is a rare congenital malformation that has a poor prognosis even after the surgical approach and its severity is related to the presence of other abnormalities.

New clues to understand gastroschisis. Embryology, pathogenesis and epidemiology / Nuevas pistas para comprender la gastrosquisis. Embriología, patogénesis y epidemiología

Abstract gastroschisis is a congenital structural defect of the abdominal wall, most often to the right of the umbilicus, through which the abdominal viscera protrude. Its developmental, etiological and epidemiological aspects have been a hot topic of controversy for a long time. However, recent findings suggest the involving of genetic and chromosomal alterations and the existence of a stress-inducing pathogenetic pathway, in which risk factors such as demographic and environmental ones can converge. . We have conducted a review of the medical literature that gathers information on the embryonic development of the ventral body wall, the primitive intestine, and the ring-umbilical cord complex, as well as on the theories about its origin, pathogenesis and recent epidemiological evidence, for which we consulted bibliographic databases and standard search engines

Resumen La gastrosquisis es un defecto estructural congénito de la pared abdominal, localizado con mayor frecuencia a la derecha del ombligo, a través del cual sobresalen las vísceras abdominales. Durante mucho tiempo, sus aspectos evolutivos, etiológicos y epidemiológicos han sido un tema candente de controversia, aunque hallazgos recientes sugieren la participación de alteraciones genéticas, cromosómicas, y la existencia de una vía patogénica inductora de estrés, en la que factores de riesgo como los demográficos y ambientales pueden converger. Con el objetivo de ampliar la frontera del conocimiento sobre una malformación que ha mostrado una creciente prevalencia global, hemos efectuado una revisión que incluye información, del desarrollo embrionario de la pared corporal ventral, el intestino primitivo, el complejo anillo-cordón umbilical, y de las teorías acerca de su origen, patogénesis e información epidemiológica reciente.

A propósito de un caso: Resolución quirúrgica en dos tiempos de Pentalogía de Cantrell / Case Report: Two-stage surgical resolution of Cantrell's Pentalogy

INTRODUCCIÓN: La pentalogía de Cantrell abarca la presencia de cinco defectos congénitos que representan un gran desafío para los cirujanos. Las anomalías del corazón, pericardio, diafragma, esternón y pared abdominal anterior son los hallazgos principales. Su incidencia es baja, sin embargo, es fundamental identificarla oportunamente para adoptar una terapia adecuada para todos los defectos descritos, puesto que se reporta una mortalidad elevada. CASO CLÍNICO: Se trató de un recién nacido a término, de sexo masculino, con antecedentes de defecto de la pared abdominal compatible con onfalocele detectado mediante ecografía prenatal. Tras cesárea programada, se evidenció defecto en la pared abdominal a través del cual emergían el lóbulo hepático izquierdo, intestinos y corazón; el esternón además presentaba una fisura baja. En ecocardiograma se evidenció foramen oval permeable, insuficiencia tricuspídea leve e hipertensión pulmonar severa. EVOLUCIÓN: Se decidió su manejo quirúrgico inmediato. Se colocó silo, con cierre progresivo de la línea media en 7 días. En segundo tiempo quirúrgico, se corrigió el defecto diafragmático y pericárdico con prótesis de pericardio bovino. Pese a la evolución adecuada de la cirugía, a los 28 días, el paciente presentó cianosis súbita, sin responder a maniobras de reanimación y falleció. CONCLUSIÓN: La Pentalogía de Cantrell es una enfermedad rara, con características clínicas, anatómicas y embriológicas peculiares, representa un desafío único para los cirujanos. Su diagnóstico temprano, así como el seguimiento durante el embarazo, la planificación de una cesárea en un centro de alto nivel y la aproximación quirúrgica inmediata con un equipo multidisciplinario, son componentes clave en el manejo integral de pacientes con Pentalogía de Cantrell.

BACKGROUND: Cantrell's pentalogy includes the presence of five birth defects that represent a great challenge for surgeons. Abnormalities of the heart, pericardium, diaphragm, sternumand anterior abdominal wall are the main findings. Its incidence is low, however, it is essential to identify Cantrell´s pentalogy timely to adopt an adequate therapy for all specific defects, since it has high mortality. CASE REPORT: The patient was a full- term male newborn, with a history of abdominal wall defect compatible with an omphalocele detected by prenatal ultrasound. After the caesarean section, the abdominal wall defect was notable, the left liver lobe, intestines and heart emerged through it, the sternum also had a low fissure. The echocardiogram revealed a permeable oval foramen, mild tricuspid regurgitation, and severe pulmonary hypertension. EVOLUTION: Immediate surgical management was decided. Silo was placed, with progressive closure of the midline in 7 days. During the second surgical procedure, the diaphragmatic and pericardial defect was corrected with a bovine pericardial prosthesis. Despite the adequate evolution after surgery, at day 28 he presented with sudden cyanosis and didn't respond to cardiopulmonary resuscitation and died. CONCLUSIONS: Cantrell's Pentalogy is a rare disease, with peculiar clinical, anatomical and embryological characteristics, it represents a unique challenge for surgeons. Early diagnosis, as well as follow-up during pregnancy, planning a cesarean section in a high-level center and immediate surgical approach with a multidisciplinary team, are the key components in the management of patients with Cantrell's Pentalogy.

Diagnóstico prenatal de Pentalogía de Cantrell: reporte de caso / Prenatal diagnosis of Pentalogy of Cantrell: A case report / Prenatal diagnosis of Pentalogy of Cantrell: A case report

RESUMEN La pentalogía de Cantrell es la conjunción de cinco defectos congénitos (defectos del corazón, pericardio, diafragma, esternón y la pared abdominal anterior), que representa un desafío único para los gineco-obstetras. Aunque la incidencia es pequeña, es fundamental identificarlo en el primer trimestre. En este reporte se comunica un caso de pentalogía de Cantrell diagnosticado en su primer control prenatal en el segundo trimestre de gestación.

ABSTRACT The Pentalogy of Cantrell is the conjunction of five congenital defects (defects of the heart, pericardium, diaphragm, sternum and anterior abdominal wall) which represents a unique challenge for the obstetrician gynecologist. Although its incidence is small, it is essential to identify it early in the first trimester. A case of Pentalogy of Cantrell is reported, diagnosed in the first prenatal control in the second trimester of pregnancy.

Ectopia cordis associated with pentalogy of cantrell-a case report / Ectopia cordis associada à pentalogia de cantrell-relato de caso

Abstract Pentalogy of Cantrell (PC) is a rare congenital anomaly characterized by changes in the mesodermal median structures and congenital heart disease, often with a poor prognosis. In 1958, Cantrell et al2 defined the full spectrum of the syndrome with the following anomalies: defects of the anterior diaphragm, of the lower part of the sternum, of the supraumbilical region and the abdominal wall, of the diaphragmatic pericardium, and various intracardiac congenital abnormalities. The present report describes a case of ectopia cordis associated with PC and the importance of the participation of a multidisciplinary team in the treatment of this condition.

Resumo A pentalogia de Cantrell (PC) é uma rara anomalia congênita caracterizada por alterações nas estruturas medianas mesodérmicas e doenças cardíacas congênitas, cursando muitas vezes com um mau prognóstico. Em 1958, Cantrell et al2 definiram o espectro completo da síndrome com as seguintes anomalias: defeitos do diafragma anterior, da parte inferior do esterno, da região supraumbilical e parede abdominal, do pericárdio diafragmático, e várias anormalidades congênitas intracardíacas. O presente relato relaciona-se a um caso de ectopia cordis associado à PC e à importância da participação de uma equipe multidisciplinar no acompanhamento da doença.

Incomplete pentalogy of Cantrell: a case report

Pentalogy of Cantrell (PC) is a rare congenital anomaly characterized by a defect in the lower sternum, anterior diaphragm, and anterior abdominal wall; ectopia cordis; and congenital heart disease. Authors report a case of male foetus terminated at 20 weeks of gestation with an Incomplete (class 3) pentalogy of Cantrell presenting with gastroschisis, ectopia cordis and absence of lower sterna. Prognosis of pentalogy of Cantrell depends on severity of intra and extra cardiac defects, pulmonary hypoplasia, extent of abdominal wall defect, cerebral anomalies and diaphragmatic herniation. Full pentalogy of Cantrell is a severe and rare syndrome, but incomplete forms with combination of two or three defects are reported frequently similar to present case report.  Early diagnosis through obstetric ultrasound would help in improved informed clinical decision making on the part of the obstetrician and family.

Reporte de caso: ectopia cordis / Case report: ectopia cordis

Ectopia cordis es el desplazamiento completo o parcial del corazón fuera de la cavidad torácica, producido por un defecto congénito en la fusión de la pared torácica anterior dando como resultado una ubicación torácica adicional del corazón. Su prevalencia estimada es de 5.5-7.9 por millón de nacidos vivos. Se presenta el caso de un recién nacido varón de 15 h de edad, que pesaba 2.25 Kg, con ectopia cordis, con signos de dificultad respiratoria y cianosis periférica. El paciente fallece antes de que cualquier intervención quirúrgica se pudiera llevar a cabo

Ectopia cordis is the complete or partial displacement of the heart outside the thoracic cavity, produced by a congenital defect in the fusion of the anterior chest wall resulting in an additional thoracic location of the heart. Its estimated prevalence is 5.5-7.9 per million live births. We present the case of a 15-h-old male newborn, weighing 2.25 kg, with ectopia cordis, with signs of respiratory distress and peripheral cyanosis. The patient dies before any surgical intervention can be carried out

Pentalogía de Cantrell: un caso en embarazo gemelar / Cantrell`s Pentalogy: A case in twin pregnancy

La pentalogía de Cantrell es una enfermedad muy poco frecuente sobre todo en embarazos múltiples. Está caracterizado por presentar malformaciones integradas por defectos de cinco anomalías: tercio inferior del esternón, defecto epigástrico de la línea media abdominal, alteración del segmento anterior del diafragma, defectos pericárdicos y malformaciones cardiacas. Se reporta un caso en una paciente primigesta de 22 años de edad y embarazo gemelar que acude para su control ecográfico a las 27,3 semanas de gestación, en donde se encuentran los siguientes hallazgos ecográficos: anencefalia, anormalidad facial y corazón fuera de la cavidad torácica. Se da el nacimiento de los gemelos por vía cesárea a las 35 semanas: el primero de aspecto normal y el segundo con Pentalogía de Cantrell y otras malformaciones asociadas.

Pentalogy of Cantrell is a low frequency disease within multiple pregnancy, characterized with malformations with five anomalies defects: lower sternal defect, midline supraumbilical abdominal wall defect, diaphragmatic pericardial defect, anterior diaphragmatic defect and various intracardiac malformations. We report a case in a patient in her first pregnancy of 22 year old, twin pregnancy. She is 27, 3 weeks pregnant, comes for ultrasound control of the gestation, where the following ultrasound results are found: anencephaly, facial abnormalities and the heart out of the chest cavity. The birth of the twins is given via caesarian section at 35 weeks; the first of normal appearance and the second with Pentalogy of Cantrell and other associated malformations

Pentalogía de Cantrell. Reporte de caso / Pentalogy of Cantrell. Case report

La pentalogía de Cantrell es una anomalía congènita que se caracteriza por la asociación variable de un defecto de la pared toracoabdominal a defectos de la porción inferior del esternón, del diafragma, del pericardio y cardiacos; entre estos el más representativo es la ectopia cordis. Cantrell reportó en 1958 5 casos con esta anomalía. La prevalencia de pentalogía de Cantrell ha sido estimada entre 1/65 000 a 1 en 200 000 nacidos vivos. La etiología de esta anomalía no es clara y se considera heterogènea. El mecanismo embriopatológico propuesto sugiere que existe una falla en la migración ventral de cèlulas mesodèrmicas. Se reporta un caso de pentalogía de Cantrell con todas las características clásicas, con diagnóstico prenatal. Además se propone una hipótesis sobre la embriopatogènesis y un manejo integral de la madre y el feto.

The pentalogy of Cantrell is a congenital anomaly characterized by variable association of a thoracoabdominal wall defect to defect of the lower sternum, diaphragm, pericardium and heart, the most representative is ectopia cordis. Cantrell in 1958 reported 5 cases with this anomaly. The prevalence of pentalogy of Cantrell has been estimated between 1 /65,000 to 1 in 200,000 live births. The etiology of this anomaly is not clear and is considered heterogeneous. The mechanism proposed embriopatológico suggests aflaw in the ventral migration of mesodermal cells. We report a case of pentalogy of Cantrell with all the classic features with prenatal diagnosis. It also suggests a hypothesis about the embriopatogénesis and integrated management of the mother and fetus.

Ectopia cordis: a case report / Ectopia cordis: caso clínico

Ectopia cordis is a rare congenital malformation, with an estimated incidence of 5 to 8 per million live births. It is defined as a malformation in which the heart is located in an extra-thoracic position. Ectopia cordis may occur as an isolated malformation or associated with other anomalies such as omphalocele, congenital heart disease or integrating Cantrell syndrome. The size and location of the defect influence the prognosis. Description: we report a case of a 24-year-old nulliparous woman, with no relevant family or personal history, in which the prenatal fetal ultrasound, performed at 21 weeks of gestation, revealed adefect of the anterior chest wall with exteriorization of the heart. Discussion: fetal echocardiography revealed a severe congenital heart disease. The parents decided to continue the pregnancy, after being duly informed by a multidisciplinary team. Delivery occurred at 37 weeks of gestation but the female newborn died one hour afterwards. Pathological examination confirmed the sonographic findings...

A ectopia cordis é uma malformação congênita rara, com uma incidência estimada de 5 a 8 por milhão de nados vivos. Define-se como uma malformação em que o coração se localiza numa posição extratorácica. Pode surgir como malformação isolada ou associada a outras anomalias como onfalocelo, doença cardíaca congênita ou integrando o síndrome de Cantrell. A dimensão e o local do defeito influenciam o prognóstico. Descrição: descreve-se um caso de uma mulher de 24 anos, nulípara, sem antecedentes pessoais oufamiliares relevantes, em que a ultrassonografiaobstétrica, realizada às 21 semanas, revelou um defeito da parede torácica anterior com exteriorização do coração. Discussão: o ecocardiograma fetal revelou uma cardiopatia congênita grave. Os pais decidiram continuar com a gravidez, após de devidamente informados por uma equipe multidisciplinar. O partoocorreu às 37 semanas, tendo o recém-nascido falecido cerca de 1 hora após o mesmo. O estudo anatomopatológico confirmou os achados ultrassonográficos...

Diagnóstico prenatal de pentalogía de Cantrell / Prenatal diagnosis of pentalogy of Cantrell

La pentalogía de Cantrell fue descrita por vez primera en 1958, y consiste en 5 defectos. Tiene una incidencia estimada de 5,5 por 1 millón de nacidos vivos, y su patogénesis no está esclarecida. Se presenta un caso en el que se diagnosticó prenatalmente este defecto de baja frecuencia

Pentalogy of Cantrell was firstly described in 1958 and consists of 5 defects. It has an estimated incidence rate of 5.5 per one million livebirths and the pathogenesis is not clarified. This is the case of a prenatal diagnosis of this low frequency defect

Repair of Inferior Sternal Cleft Using Bilateral Sternal Bar Turnover Flaps in a Patient with Pentalogy of Cantrell

We report a case of sternal reconstruction using bilateral sternal bar turnover flaps in a 4-year-old boy with an inferior sternal cleft, as part of Cantrell's pentad. When the patient was 10 months old, he underwent sternal reconstruction using a resorbable poly-L-lactic-polyglycolic acid plate in the first stage when there was insufficient autogenous tissue to provide a reliable reconstruction. Bilateral sternal bar turnover was performed in the second stage at 4 years of age. This operative technique is described in this report. This novel technique provides a robust, dynamic, and reliable reconstruction for inferior sternal defects.

Pentalogía de cantrell asociado a ectopia cordis: a propósito de un caso / Pentaloy of canttrell associated with ectopia cordis: report of a case

La pentalogía de Cantrell es un conjunto de anormalidades poco frecuentes que engloba a un defecto de la pared abdominal supraumbilical, la parte inferior del esternón, agenesia de la porción anterior del diafragma, ausencia de la cara diafragmática del pericardio y malformación cardiaca. Se presenta la descripción del seguimiento de un caso de una paciente de 32 años, con embarazo aparentemente normal, con movimientos fetales poco disminuidos durante la evolución del embarazo, además de la presión arterial materna ligeramente elevada. Por estudio ecográfico se detecta oligohidramnios severo y malformaciones congénitas que corresponden a Pentalogía de Cantrell. Terminando la gestación se decide prudentemente practicar la cesárea debido al ya diagnosticado síndrome de Cantrell. Una hora previa a la cesárea la paciente refiere no percibir movimientos fetales. Del acto quirúrgico se obtiene un producto único vivo sin llanto con solo movimientos de miembros que vive aproximadamente unos 30 segundos, presentando las características ya mencionadas de la pentalogía de Cantrell asociada a ectopia cordis, además de otras anomalías subsecuentes a estas.

The Pentalogy of Cantrell is a rare set of abnormalities that includes a supraumbilical abdominal wall defect, agenesis of the anterior portion of the diaphragm, absence of the diaphragmatic pericardium and cardiac malformation. We present a description of the monitoring of a case of a patient of 32 years, with apparently normal pregnancy, with fetal movements slightly decreased during the course of pregnancy, and maternal blood pressure slightly elevated. An ultrasound detected severe oligohidramnios and congenital malformations corresponding to Pentalogy of Cantrell. Ending the pregnancy due to the diagnosis is decided wisely to practice cesarean. One hour prior to cesarean the patient reports fetal movements not perceived. By the surgical procedure is obtained a unique product alive, without weeping, little movement members, that only lives about 30 seconds, presenting the aforementioned characteristics of the Pentalogy of Cantrell associated with ectopia cordis, and other anomalies subsequent to these.

A case report of ectopia cordis and omphalocele.

A rare congenital defect in fusion of the anterior chest wall resulting in an extrathoracic location of the heart. Cantrell’s pentalogy is a congenital anomaly resulting from embryologic development defect and consists of the following: A deficiency of the anterior diaphragm, a midline supraumbilical abdominal wall defect, a defect in the diaphragmatic pericardium, congenital intracardiac abnormalities, and a defect of the lower sternum. Here

Proceso enfermero en lactante mayor con pentalogía de Cantrell con el enfoque de Virginia Henderson / Nursing process in the older infant with pentalogy of Cantrell with the approach of Virginia Henderson", "_i": "

Introducción: La pentalogía de Cantrell es un síndrome caracterizado por disrupción del esternón bajo, defectos cardíacos, diafragmáticos y abdominales, además de onfalocele y ectopia cordis parcial o total. El índice de mortalidad es alto y ocurre en los primeros meses; su principal complicación es la sepsis. Objetivo: Desarrollar un proceso enfermero aplicado a un lactante mayor con pentalogía de Cantrell con el enfoque de Virginia Henderson. Metodología: Estudio de caso clínico en un lactante mayor masculino. Se realizó un estudio descriptivo, prospectivo y longitudinal durante dos meses, basado en el Proceso de Atención de Enfermería, con el enfoque conceptual de Virginia Henderson. Se abordaron las 14 necesidades humanas con un instrumento de valoración validado y se establecieron los diagnósticos de enfermería; las intervenciones están basadas en evidencia científica; se incluyó una evaluación integral y un plan de alta. Resultados: Necesidades más alteradas: oxigenación, seguridad, movilidad y postura. Se encontraron cuatro diagnósticos reales, seis de riesgo y dos de bienestar; se generaron 63 intervenciones con niveles de recomendación científica desde la A hasta IV C. Se evitaron complicaciones al otorgar atención de calidad. Conclusión: El proceso enfermero es fundamental para otorgar cuidados de calidad, aunque no permitió disminuir la dependencia del lactante o la suplencia total de enfermería, no hubo complicaciones y se orientó al familiar. La literatura no reporta cuidados específicos para esta población dada su baja incidencia y alta mortalidad.

Introduction: Cantrell’s pentalogy is a syndrome characterized by defects in the lower part of the sternum, heart, diaphragmatic and abdominal defects. In addition, omphalocele and partial or complete ectopia cordis. The mortality rate is high and takes place in the first months of life; its main complication is septicemia. Objective: To develop a nursing procedure applied to infant higher with Cantrell’s pentalogy with the focus of Virginia Henderson. Methodology: Study of a clinical case of an elder infant. It was a descriptive, prospective and longitudinal study carried out during two months, based on the process of care, nursing, with the conceptual approach of Virginia Henderson. Fourteen human needs with validated assessment tool to establishes nursing diagnosis; the interventions were based on scientific evidence including comprehensive assessment and discharge plan. Results: The most altered aspects were: oxygenation, safety, mobility and posture. We found four real diagnostics, six at risk and two without risk; generated sixty-three interventions with degrees of scientific recommendation from A to IV C. complications were avoided by implementing quality care. Conclusion: The nursing process is fundamental to implementing quality care, even if it was not allowed to reduce the dependence of the infant to a total substitution nursing. There were no complications and the family was oriented. The literature does not report specific care for this population due to its low incidence and mortality.

Pentalogía de Cantrell: presentación de caso clínico / Pentalogy of Cantrell. Clinical case

La pentalogía de Cantrell es un síndrome congénito raro que incluye: a) defecto en la pared abdominal ventral (frecuentemente onfalocele); b) ectopia cordis;c) anomalías cardíacas comunicación interauricular (CIA), comunicación interventricular(CIV), tetralogía de Fallot, estenosis pulmonar, divertículo ventricular y/o anomalía del retorno venoso); d) defecto del aporción inferior del esternón y e) defecto del diafragma anterior. La probabilidad de sobrevida está relacionada al grado de afección cardíaca. Se presenta el caso de un recién nacido masculino, hijo de madre de 23 años, primigesta, 35.5 semanas de gestación, sin antecedentes de uso de misoprostol, el nacimiento fue vía vaginal en el Hospital Mario Catarino Rivas de San Pedro Sula, Honduras, con APGAR 7 y 8 al primer y quinto minuto respectivamente. Al examen físico presentaba onfalocele, fue ingresado al área de cuidados intermedios de sala cuna, presentó falla respiratoria desde el primer día de vida, se realizó intubación con tubo endotraqueal número 3.5, trasladándose a la unidad de cuidados intensivos neonatales (UCIN) y se acopló a ventilador mecánico, posteriormente se interconsultó con el cirujano pediatra quien observó: hígado y bazo dentro del defecto abdominal, ectopiacordis, defecto de la porción baja esternal y defecto diafragmático inferior, diagnosticando clínicamente la pentalogía de Cantrell. Al tercer día de vida fue trasladado al hospital del Instituto Hondureño del Seguro Social en San Pedro Sula; continúo su atención en UCIN, fue presentado al cardiólogo pediatra quien realizó ecocardiograma en contrando: tronco arterioso común, obstrucción pulmonar, CIA, CIV grande y persistencia...

Diagnóstico prenatal de ectopia cordis / Prenatal diagnosis of ectopia cordis

La ectopia cordis (EC) es una rara malformación congénita, definida por un desplazamiento total o parcial del corazón fuera de la cavidad torácica, con incidencia entre 5,5-7,9 casos por millón de recién nacidos vivos. Objetivo: Divulgar caso clínico de relevancia. Métodos: Caso clínico: Primigesta de 22 años con 22 semanas de amenorrea, quien acudió referida de la consulta prenatal por presentar ecograma morfofenotípico que evidencia útero grávido con feto podálico de sexo masculino, con deformidad de bóveda craneana, dilatación ventricular e hidrocefalia; y corazón localizado fuera del tórax con latidos arrítmicos. La evaluación anatomopatológica reveló feto de sexo masculino, peso: 600 gramos y talla: 33 cms, con: hidrocefalia, corazón extratorácico, comunicación interauricular e interventricular, ausencia de pericardio, defecto del esternón, labio y paladar hendido, y espina bifida. Conclusiones: El diagnóstico prenatal ha tenido enormes avances con el uso del ultrasonido; un ejemplo es la EC, la cual puede ser identificada desde el primer trimestre de la gestación(AU)

Ectopia cordis (EC) is a rare congenital malformation, defined by a total or partial displacement of the heart outside the thoracic cavity; its incidence is within 5,5-7,9 cases per million alive newborns. Objectives: To disclose clinical case of relevance. Methods: Case report: primigravida 22 years old and 22 weeks of amenorrhea, who went referring to the prenatal visit by presenting evidence that echogram uterus gravid with male fetus, who present deformity of cranial vault, ventricular dilatation and hydrocephalus; heart located outside the chest with arrhythmic beats. The assessment revealed pathologic male fetus, weight: 600 grams and size: 33 cm, showing: hydrocephalus, heart extra thoracic, with interventricular and interauricular communication, absence of the pericardium, defects of the sternum, lip and cleft palate, and spina bifida Conclusión: Prenatal diagnosis has been enormous progress with the use of ultrasound; one example is the EC, which can be identified from the first trimester of pregnancy

Pentalogía de cantrell (ectopia cordis): reporte de un caso / Pentalogy of cantrell (ectopia cordis): report of one case

La pentalogía de Cantrell involucra defectos de la línea media abdominal supraumbilical, parte inferior del esternón, diafragma anterior, pericardio diafragmático y malformaciones congénitas intracardiacas (1, 2). Su pronóstico está supeditado al diagnóstico temprano, la severidad de la malformación cardiaca y las anomalías asociadas (3). Se reporta el caso de una gestante de 28 semanas con diagnóstico fetal de pentalogía de Cantrell: ectopia cordis verdadera toraco-abdominal (con anomalía intracardiaca) y fisura esternal, y se resalta el diagnóstico prenatal que permitió definir su pronóstico y planear el manejo.

Pentalogy of Cantrell involves defects of the midlline supraumbilical abdomen, lower sternum, anterior diaphragm, diaphragmatic pericardium and intracardiac congenital defects. Prognosis depends on early diagnosis, severity of cardiac malformation and associated anomalies. We report the case of a 28 weeks pregnant woman with fetal diagnosis of pentalogy of Cantrell: true thoraco-abdominal ectopia cordis (with intracardiac anomaly) and sternal cleft, and highlight prenatal diagnosis that allowed to define prognosis and plan management.

Pentalogía de Cantrell en un recién nacido expuesto en útero a misoprostol / Pentalogy of Cantrell in a newborn associated with prenatal exposure to misoprostol

El misoprostol es un análogo sintético de la prostaglandina E1 y es usada por sus efectos utero-tónicos como abortivo. En los países donde se utiliza como abortivo sin éxito durante el primer trimestre de gestación, se han informado un espectro de malformaciones congenitas asociadas con la exposición prenatal, que incluyen el síndrome de Moebius, defectos de la pared abdominal, artrogriposis y anomalías por reducción de los miembros, entre otros. La pentalogía de Cantrell (PC), con una prevalencia de 1 en 65.000 nacidos vivos, es un síndrome polimalformativo que consta de 5 anomalías: un defecto de la pared abdominal, defecto esternal inferior, defecto del diafragma anterior, defecto pericárdico diafragmático y anormalidades congenitas del corazón. Se reporta un caso de pentalogía de Cantrell asociado al uso de misoprostol en el primer trimestre de la gestación, siendo este reporte el primer registro de esta asociación.

Misoprostol is a synthetic analogue of prostaglandin E1 and is used for effects such as uterotonic aborti-facient. In countries where abortion is used as unsuccessful in the first trimester of gestation, reported a spectrum of congenital malformations associated with prenatal exposure, which include Moebius syndrome, abdominal wall defects, and anomalies as artrogriposis reduction members, among others. The pentalogy of Cantrell with a prevalence of 1 in 65,000 live births, is a syndrome consisting of 5 abnormalities: a defect in the abdominal wall, lower sternal defect, defect above the diaphragm, diaphragmatic pericardial defect, and congenital abnormalities of the heart. We report a case of Pentalogy of Cantrell associated with the use of misoprostol in the first trimester of pregnancy, this report is the first record of this association.